本文目录
- 我得病是“IgG4相关硬化性疾病是一种身免疫病”现在每天要吃“醋酸泼尼松片40mg/8片就是激素”
- IgG4相关性疾病的特点
- IgG4相关性疾病的简介
- IgG4相关性疾病的历史
- IgG4相关性疾病的治疗
- lgg4这个病能存活多少年IgG4结果为:2.05g/L.正常参考范围为:0~1.35g/L
- igG4相关性硬化性胆管炎如何治疗
- IgG4相关性疾病的介绍
- IgG4相关性疾病的病因
我得病是“IgG4相关硬化性疾病是一种身免疫病”现在每天要吃“醋酸泼尼松片40mg/8片就是激素”
长期吃确实副作用比较大，但目前一般大医院手段都是这样，没有更好方法，建议你一边吃药一边去找民间中医师，用中草药偏方或验方治疗更有效果，安全几乎无副作用！
IgG4相关性疾病的特点
IgG4阳性合并多器官淋巴增生综合征临床谱1、一个或多个器官或组织肿胀增大，似肿瘤性；2、IgG4阳性淋巴细胞大量增生而导致淋巴细胞增生性浸润和硬化；3、血清IgG4细胞水平显著增高（》1350mg/L），IgG4阳性淋巴细胞在组织中浸润（IgG4阳性淋巴细胞占淋巴细胞的50%以上）；4、对糖皮质激素治疗反应良好。
IgG4相关性疾病的简介
IgG4相关性疾病是一种与IgG4相关性疾病相关，累及多器官或组织，慢性、进行性自身免疫性疾病。该病临床谱广泛，包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病，由于其独特的临床及病理学表现，IgG4相关性疾病相关性疾病逐渐得到了国际社会的关注和重视。
IgG4相关性疾病的历史
IgG4相关性疾病相关性疾病的发现可追溯到自身免疫性胰腺炎（AIP）的研究。自身免疫性胰腺炎首先于1995年由Yoshida等提出，并认为该病的发病机制和自身免疫性因素相关。AIP与IgG4相关性疾病阳性浆细胞的关系于2001年首次被介绍并提出，AIP常合并其他器官和组织，如唾液腺、胆管和腹膜后组织等的类似病变，而这些器官和组织的（包括AIP）典型活检标本显示，有大量IgG4相关性疾病阳性淋巴细胞浸润。此后，随着研究的不断深入，Kamisawa等于2003年首次引入IgG4系统性病概念，即IgG4相关性疾病，又称为lgG4多器官淋巴细胞增生综合征。2010年，在AutoimmunRev杂志上宣布该种疾病的诞生。
IgG4相关性疾病的治疗
目前为止IgG4相关性疾病尚没有统一的治疗标准，但在治疗过程中发现该类疾病普遍对糖皮质激素治疗反应敏感。临床治疗发现，IgG4相关性疾病对激素治疗反应良好，器官组织肿胀明显消退，血清IgG4有所减低，临床症状体征显著改善；但长期激素治疗的不良反应会增多，且停药后多有复发。
lgg4这个病能存活多少年IgG4结果为:2.05g/L.正常参考范围为:0~1.35g/L
您好，IgG4相关性疾病对糖皮质激素类药物治疗效果较好，病情控制后药物逐步减量至停药，停药后该病可能复发，密切关注是否有复发。
igG4相关性硬化性胆管炎如何治疗
目前尚无随机对照实验对IgG4相关性疾病的激素治疗进行研究分析。目前的治疗方案主要依据大样本的回顾性分析和经验性治疗，并且大多数都是关于AIP的研究，被广泛认可的治疗方案主要有两种。第一种方案是由梅奥诊所提出，这个方案建议泼尼松龙起始治疗为40/mg每天，维持4个星期，之后7个星期每星期减量5mg,11个星期疗程结束后撤除激素。这个治疗方案的缺点在于撤药后3个月内，50%的患者出现复发。另一种是来自2009年日本17个中心的回顾性分析：这个治疗方案建议起始治疗剂量为0.6mg/kg每天，维持2-4星期，在3-6个月内逐步减量至5mg/天，并且以2.5-5mg/天的剂量维持治疗3年。值得一提的是，Kamisawa等的回顾性研究发现，尽管接受维持剂量的激素治疗，仍有25%的患者会出现复发。 治疗应答是指激素治疗四周后患者胆道系统狭窄明显改善，肝酶回落至正常上限两倍以内，IgG4及CA199水平下降。但Kamisawa等的研究发现只有63%患者的血清学在治疗后能恢复正常。梅奥诊所的回顾性研究也发现30名患者中只有18名（60％）胆道狭窄和肝功能异常得到改善，另外11名（37%）患者只得到部分缓解或者治疗无效。 糖皮质激素对于IgG4相关性疾病的疗效主要和患者受累脏器的纤维化程度相关，未经治疗的IgG4相关性疾病会从淋巴浆细胞炎发展为广泛性纤维化（特别当甲状腺受累及和后腹膜纤维化出现时），这类患者的激素治疗效果不甚理想，但也有一些学者报道了已经出现明显纤维化的IgG4相关性疾病患者仍对激素治疗敏感。
IgG4相关性疾病的介绍
IgG4相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病，该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征，常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等，累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。该类疾病对皮质激素治疗反应良好。
IgG4相关性疾病的病因
IgG4相关性疾病发病机制尚不清楚，但其特征性病理改变为组织及多个器官中广泛的IgG4阳性淋巴细胞浸润，进而导致感化和纤维化。在AIP研究中发现，CD4+和CD8+细胞可能参与此病的发生。另外，在研究lgG4相关性肺疾病时，发现长期的石棉暴露可能是引起该病的诱发因素。
